A Síndrome de Sjogren, também conhecida como síndrome de Mukulicz, é uma doença autoimune crônica caracterizada, principalmente, pelo acometimento das glândulas salivares e lacrimais. Seu mecanismo de lesão é a infiltração linfocitária destas glândulas.
Síndrome de Sjogren
A Síndrome de Sjogren, também conhecida como síndrome de Mukulicz, é uma doença autoimune crônica caracterizada, principalmente, pelo acometimento das glândulas salivares e lacrimais. Seu mecanismo de lesão é a infiltração linfocitária destas glândulas.
A doença pode ser secundária a outras doenças (principalmente Artrite Reumatóide, Lúpus e Esclerodermia) ou primária. A forma primária é a que possui maior probabilidade de acometimento extraglandular. A tabela abaixo resume as principais manifestações da síndrome de Sjogren:
Xerostomia (por acometimento das glândulas salivares) |
Atrofia da mucosa oral, fissuras, halitose, cáries e disfagia. |
Xeroftalmia (por acometimento das glândulas lacrimais) |
Sensação de areia nos olhos, lesões ulcerativas (com infecção estafilocócica em 2/3 dos casos), fotofobia, redução da acuidade visual. |
Manifestações sistêmicas |
Artrite não erosiva, pancreatite autoimune, vasculite, envolvimento renal (acidose Tubular Renal do tipo 1, Síndrome de Fanconi), envolvimento pulmonar, tireoidite autoimune, neuropatia periférica, outros. |
Atenção especial para o risco aumentado (40 vezes maior) para o desenvolvimento de Linfoma não-Hodgkin (principal é o linfoma extranodal de células B da zona marginal), a complicação mais temida desta síndrome. Ocorrem principalmente nas glândulas salivares e lacrimais e nos linfonodos cervicais. Sinais como esplenomegalia, aumento dos linfonodos cervicais, aumento persistente das parótidas, vasculite cutânea e a presença de crioglobulinemia devem nos alertar para a possibilidade de linfoma.
O primeiro passo diagnóstico é a detecção da ceratoconjuntivite seca. Para isso, realizamos dois testes: o teste de Schimer e a coloração de Rosa Bengala. O teste de Schimer consiste na colocação de uma fita sob uma das pálpebras inferiores, visando avaliar a produção lacrimal das glândulas; se após 5 minutos, a parte umedecida possuir um valor inferior a 5 mm, o teste é positivo. Já a coloração de Rosa Bengala permite visualizar regiões danificadas do epitélio corneano e da conjuntiva. Mesmo com os testes positivos, para o diagnóstico definitivo, solicitamos uma biopsia do lábio inferior, para examinar as glândulas salivares menores (registram-se os agregados de linfócitos).
Teste de Schimer.
Caso a biópsia seja positiva, firma-se o diagnóstico. Caso seja negativa (especificidade de 90%), devemos partir para a procura dos autoanticorpos da síndrome (Anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, FAN e FR). Se forem positivos, também estamos autorizados a fazer o diagnóstico de Síndrome de Sjogren. Entretanto, se ainda a pesquisa de autoanticorpos vier negativa, podemos lançar mão da avaliação da secreção das glândulas salivares, por meio de testes como: cintilografia salivar, fluxo salivar total não estimulado e sialografia das glândulas parótidas.
Exames diagnósticos
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A tabela a seguir mostra os critérios diagnósticos para a Síndrome de Sjogren:
O tratamento se baseia basicamente no uso de lágrimas e saliva artificiais, assim como no uso de substâncias hidratantes para a pele. O uso de corticoides e imunossupressores pode ser necessário na presença de manifestações sistêmicas da doença.
Igor Torturella